北京疾控指出,“僵尸鹿”是朊病毒感染動(dòng)物的表現(xiàn),雖然名為病毒,但是朊病毒本質(zhì)是一種蛋白質(zhì),可以感染多種動(dòng)物(羊、牛、鹿和駱駝等)和人類。
朊病毒病是由朊病毒(異常形狀蛋白質(zhì))引起的一類侵襲人類及多種哺乳動(dòng)物中樞神經(jīng)系統(tǒng)的退行性疾病,潛伏期長(zhǎng),100%致死率。從種類劃分,人類罹患的朊病毒病主要分為克雅。ㄉl(fā)型、遺傳型、醫(yī)源型、變異型、CJD)、庫(kù)魯。╧uru)、格斯特曼綜合癥(GSS)、致命性家族性失眠癥(FFI)。人類朊病毒病在大多數(shù)發(fā)達(dá)國(guó)家的發(fā)病率為每年每百萬(wàn)人1-1.5例。
在人類朊病毒病中,80%-95%為散發(fā)性克雅病。散發(fā)型克雅病的平均生存期約為6個(gè)月,85%-90%的患者在1年內(nèi)死亡,發(fā)病高峰年齡為55-75歲。
以克雅病為例,北京疾控指出,人感染朊病毒病主要分為三種機(jī)制發(fā)生:自發(fā)型(散發(fā)型克雅。、遺傳型(遺傳型克雅。┖瞳@得性(醫(yī)源型克雅病、變異型克雅。。克雅病病例中85-90%的病例為散發(fā)型。
具體來(lái)說(shuō),散發(fā)型克雅病中,正常朊病毒蛋白(PrPC)轉(zhuǎn)化為成病變的朊病毒(PrPSc)的過(guò)程被認(rèn)為是自發(fā)發(fā)生的(或可能通過(guò)PRNP的體細(xì)胞突變);遺傳型克雅病更多是來(lái)源于其家族攜帶的基因更易發(fā)生朊病毒蛋白基因PRNP的突變;醫(yī)源型克雅病是因感染的角膜移植、腦電圖深度電極等醫(yī)源性方式發(fā)生;變異型克雅病是已知唯一一種直接從動(dòng)物傳播給人類的人類朊病毒病,是由食用了感染瘋牛病的牛肉制品引起的克雅病。
由于病變主要發(fā)生于神經(jīng)細(xì)胞,所以多數(shù)克雅病病例會(huì)表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆、錐體/錐體外系功能異常、視覺(jué)或小腦障礙等。
克雅病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是在患者的腦組織中檢測(cè)到PrPSc蛋白。由于腦組織樣本獲取難度較大,一般只能在患者去世之后才能采集。臨床上主要根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、腦電圖改變、磁共振改變、病理學(xué)改變多種特征聯(lián)合判斷患者是否屬于克雅病臨床診斷病例。
雖然人類朊病毒病的一些癥狀可以暫時(shí)治療,不幸的是,三項(xiàng)隨機(jī)雙盲安慰劑對(duì)照試驗(yàn)未能改變疾病結(jié)局,目前尚無(wú)治愈方法。根據(jù)國(guó)內(nèi)患者隨訪數(shù)據(jù),大部分患者在發(fā)病后6個(gè)月內(nèi)死亡。
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