【編者按】5月5日是世界肺動脈高壓日，肺動脈高壓指肺動脈壓力升高超過一定界值的一種血流動力學(xué)異常狀態(tài)，并不是一種獨立的疾病，如未得到有效控制，可導(dǎo)致右心衰竭，甚至死亡。

肺動脈高壓患者因為缺氧導(dǎo)致嘴唇紫紺，“藍(lán)嘴唇”是肺動脈高壓患者的代稱。肺動脈高壓的病因廣泛，發(fā)病機制尚未完全明確。該如何早期識別肺動脈高壓？近年來，肺動脈高壓的診療有哪些新進(jìn)展？為加強大眾對疾病的認(rèn)知、提升健康意識，人民好醫(yī)生客戶端特別策劃本期科普。

為何肺動脈高壓又被稱為“心血管的癌癥”？

肺動脈高壓的血流動力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：海平面靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管檢測肺動脈平均壓大于20mmHg�！胺蝿用}高壓”屬于籠統(tǒng)的稱呼，臨床中依據(jù)病理表現(xiàn)、血流動力學(xué)特征以及臨床診治策略將肺動脈高壓分為五大類：動脈型肺動脈高壓、左心疾病所致肺動脈高壓、缺氧和/或肺部疾病引起的肺動脈高壓、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓、多種機制和/或不明機制引起的肺動脈高壓。

根據(jù)中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院呼吸與肺血管病中心主任柳志紅介紹，肺動脈高壓患病率占全球人口的1%，在65歲以上的人群中，患病率達(dá)10%，是一種常見病、多發(fā)病。但特殊類型的肺動脈高壓卻屬于罕見病，如肺動脈高壓第一大類中的特發(fā)性肺動脈高壓，患病率僅為百萬分之六，其預(yù)后極差，發(fā)病隱匿，很容易漏診、誤診。過去一度無藥可醫(yī)，患者平均生存時間僅有2.8年，被稱為“心血管的癌癥”。

病情易延誤，實現(xiàn)早診早治仍有諸多挑戰(zhàn)

一般來說，有心、肺等相關(guān)基礎(chǔ)疾病的人群更易出現(xiàn)肺動脈高壓。柳志紅表示：“肺動脈高壓的病因較為復(fù)雜且致殘率和病死率均很高。現(xiàn)階段，公眾對肺動脈高壓的認(rèn)識和警覺性尚不足夠。很多肺動脈高壓病人發(fā)現(xiàn)太晚，或者藥物使用不及時、不規(guī)范，使病情延誤�！�

肺動脈高壓早期癥狀常表現(xiàn)為疲倦、活動后氣促、呼吸困難等，并沒有特異性，早期診斷比較困難。中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院心內(nèi)科呼吸與肺血管病診治中心副主任、呼吸與肺血管病一區(qū)副主任羅勤介紹，右心導(dǎo)管檢查是肺動脈高壓的診斷金標(biāo)準(zhǔn)，對于肺動脈高壓的確診、定性、嚴(yán)重程度評估，指導(dǎo)治療決策具有十分重要的作用。

專家提示，在治療基礎(chǔ)性疾病過程中一旦出現(xiàn)不能用基礎(chǔ)病解釋的疲勞、活動性氣短等癥狀，要警覺且必要時進(jìn)行肺動脈高壓篩查，從而做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。

治療觀念和診治水平同等重要

不同類型的肺動脈高壓治療策略不同，而同一類肺動脈高壓由于病變的部位、血管重構(gòu)的程度不同，治療策略也不同。“因此，臨床醫(yī)生們要清晰地了解肺動脈高壓病理生理改變和病變類型，不盲目用藥，要樹立正確的診治觀念�！绷_勤表示。

肺動脈高壓有五種類型，目前僅第一、第四大類可用特異性的靶向藥物治療。隨著近些年診療技術(shù)的提高，第一大類動脈型肺動脈高壓治療策略從單藥治療演變?yōu)槁?lián)合治療，患者的生存率和預(yù)后得以改善。柳志紅表示：“雖然目前藥物治療不能治愈肺動脈高壓，但對于保證病情穩(wěn)定，減緩疾病進(jìn)展，提高患者生活質(zhì)量及帶病延長壽命還是有較大幫助。隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)不斷發(fā)展，全新機制的肺動脈高壓藥物開始出現(xiàn)，相信未來患者可以得到更好的治療。同時，國家政策將新型靶向藥物納入國家醫(yī)保目錄，大大減輕了患者負(fù)擔(dān)，使得藥物可及性大大提高�！�

“總體而言，肺動脈高壓仍存在診療能力不夠、治療規(guī)范化不足、資源分布不均等困難。”柳志紅指出。2022年，國家心血管病中心響應(yīng)國家號召成立了肺動脈高壓專科聯(lián)盟，希望通過分層培訓(xùn)、分層建設(shè)、分層管理和分級診療提升我國肺動脈高壓診療能力。

羅勤表示，今年，聯(lián)盟推出“肺動脈高壓就診地圖”，標(biāo)注所有聯(lián)盟成員單位，讓患者能隨時查詢到具有診治肺動脈高壓能力的醫(yī)院并逐步升級到醫(yī)生。同時，聯(lián)盟與阿里健康-罕見病就診地圖合作，上線的“藍(lán)嘴唇地圖”，讓找尋專科診治的路徑更容易獲得（5月5日上支付寶搜索“藍(lán)嘴唇”）。未來，還將持續(xù)共建肺動脈高壓就診地圖，減少肺動脈高壓患者就醫(yī)彎路，聯(lián)合社會力量逐步解決肺動脈高壓“就醫(yī)難”問題。

兩位專家共同呼吁：“肺動脈高壓專科聯(lián)盟要發(fā)揮示范作用，大力響應(yīng)國家號召探索區(qū)域聯(lián)盟醫(yī)共體建設(shè)，拉動更多醫(yī)院，推動整體診療水平的提升；社會各方持續(xù)探索、積極合作，進(jìn)一步加強醫(yī)患教育、提高治療依從性、減輕患者負(fù)擔(dān)，推動我國肺動脈高壓診療事業(yè)的長足進(jìn)步。”