淋巴系統(tǒng)是人體重要的免疫系統(tǒng),其中的淋巴細(xì)胞,幫助人體抵抗細(xì)菌和病毒等侵入,保護身體健康。淋巴瘤就是一種起源于淋巴細(xì)胞的惡性腫瘤,由于淋巴細(xì)胞遍布全身,淋巴瘤在不同組織、器官的發(fā)病癥狀也不同,可謂“千變?nèi)f化”,非常“狡猾”,與其他腫瘤相比,診斷和治療更為困難。9月15日是世界淋巴瘤宣傳日,新華網(wǎng)專訪北大腫瘤醫(yī)院副院長、淋巴瘤科副主任宋玉琴,分享淋巴瘤防治的新變化和新進展。
淋巴瘤善“偽裝”,精確的病理診斷尤為重要
數(shù)據(jù)顯示,目前,我國淋巴瘤發(fā)病率年增長率為3%-5%,每年新發(fā)病例約10萬。
“雖說每年新發(fā)病例約10萬,并非常見惡性腫瘤,但淋巴瘤的類型太復(fù)雜了,根據(jù)不同的病理學(xué)特點可分為霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)兩大類,但具體還可以分出上百種亞型,根據(jù)惡性程度還可以分高、中、低等。它發(fā)病人群的年齡跨度也非常大,從新生兒到上百歲的老人都有,所以說人的一生都有可能患淋巴瘤!彼斡袂僬f,淋巴細(xì)胞既可以在它的大本營(如胸腺、骨髓)發(fā)生惡變,也可以在它戰(zhàn)斗的崗位上(如淋巴結(jié)、脾、扁桃體及全身其他組織和器官的淋巴組織)出現(xiàn)變化。淋巴瘤最典型的表現(xiàn)是身體淺表部位的淋巴結(jié)無痛性、進行性腫大,比如頸部和鎖骨上出現(xiàn)不斷增大的腫塊;縱隔、腹腔、盆腔出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大,也可能是淋巴瘤。淋巴瘤侵及了淋巴系統(tǒng)以外的器官,比如淋巴瘤侵及鼻咽部,可出現(xiàn)類似于鼻咽癌的表現(xiàn),如鼻塞、流涕、鼻出血等;侵及皮膚,常會出現(xiàn)濕疹、皮炎等癥狀;侵及胃腸道,可出現(xiàn)腹痛、胃腸道潰瘍、出血、梗阻等如同胃癌和腸癌的癥狀……作為一種全身性疾病,除了上述局部癥狀,淋巴瘤患者還可能出現(xiàn)發(fā)熱、盜汗、乏力、消瘦、貧血等全身癥狀。所以,淋巴瘤的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變,很容易與其他疾病混淆造成誤診誤治。
由于淋巴瘤兼具血液病和實體腫瘤兩個特性,無論在國內(nèi)外,患者求診去腫瘤科或血液科都有可能。
宋玉琴表示,淋巴瘤一般沒有特別明確的驅(qū)動基因,因此目前的治療不是針對某個基因突變而施治,主要靠具體的病理類型進行治療。不同類型采用的方案、靶向藥物、免疫治療藥物也可能有所不同。它的分型這么復(fù)雜,精確的要分上百種,粗分也得70多種,加上復(fù)雜多變的臨床表現(xiàn),所以淋巴瘤精確的病理診斷尤為重要。很多臨床醫(yī)生和病理醫(yī)生都不喜歡做淋巴瘤研究,就是因為它實在太復(fù)雜了。早些年,由于淋巴瘤復(fù)雜的病理診斷,各國沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn),難以開展全球的大規(guī)模臨床研究。直到2001年以后,世界衛(wèi)生組織發(fā)布了一個淋巴瘤的病理診斷標(biāo)準(zhǔn),對全球的病理醫(yī)生進行培訓(xùn),淋巴瘤的病理診斷得以統(tǒng)一,治療水平得以不斷提升。
治療有“個性”,我國診治水平轉(zhuǎn)向全球“領(lǐng)跑”
“我們醫(yī)院淋巴瘤科成立幾十年來只做淋巴瘤的診治研究,在全球都是罕見的。”宋玉琴說,專注研究加上持續(xù)不懈的追求,也讓我國淋巴瘤的科研及診治水平大幅提升,特別是近些年來,在全球淋巴瘤診治領(lǐng)域更是由“跟跑”逐步轉(zhuǎn)向“領(lǐng)跑”。比如由北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院朱軍教授與韓國成均館大學(xué)醫(yī)學(xué)院三星醫(yī)療中心的Kim Won Seog教授共同牽頭開展了一項國際多中心臨床研究,旨在評估一種口服強效JAK1選擇性抑制劑治療復(fù)發(fā)難治外周T細(xì)胞淋巴瘤的安全性和耐受性。該研究發(fā)表在近期的Annals of Oncology雜志(影響因子50.5)。宋玉琴教授為第一作者,朱軍教授和Kim Won Seog教授為共同通信作者。
“我們科的病例,經(jīng)常會跟國外專家溝通,我們的治療理念跟國外沒有多大區(qū)別。我們也在全球數(shù)一數(shù)二的淋巴瘤研究中心都待過,大家沒什么差別!彼斡袂僬f,千變?nèi)f化的臨床表現(xiàn)加上百變“分型”,淋巴瘤治療也“個性化”十足,專家的診療水平和經(jīng)驗、患者的配合等都非常重要。很多腫瘤如肺癌、乳腺癌等,早期和晚期的治療效果差距很大,都追求“三早”(早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療),越早治療效果越好。但淋巴瘤不一定,盡管其防治困難重重,但精確的病理診斷和精準(zhǔn)施治,是提高治愈效果的關(guān)鍵。比如有一些低度惡性的(也可稱為惰性)淋巴瘤,像小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞白血病,一般不會危及生命,發(fā)現(xiàn)了并不需要急著治療。就像高血壓,輕度的可以先通過飲食等生活方式調(diào)節(jié),并不一定要先用藥治療。而有些發(fā)現(xiàn)了就要治療,但又不是發(fā)現(xiàn)晚了就沒指望了,比如套細(xì)胞淋巴瘤、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤等,這種屬于中度惡性類型,大部分不是特別倚靠分期,治療方式都差不多,關(guān)鍵是要積極治療。目前的藥物種類很多,一二期臨床治愈率能達80%左右,三四期也能達到60%左右。但是還有一些類型,比如NK/T細(xì)胞淋巴瘤鼻型,則是越早診斷早治療越好。越早,比如它就長在鼻腔這個位置,癥狀像鼻炎,病人反復(fù)按鼻炎治療,又噴又涂,后來發(fā)現(xiàn)是NK/T細(xì)胞淋巴瘤,如果病灶局限在鼻腔或口咽這個位置,化療加上局部放療,臨床治愈率也可達到90%左右。所以,對于一些特殊類型,也需要早診斷早治療。
日常防范難,改善免疫力是個好辦法
為淋巴瘤攻堅克難幾十年,宋玉琴非常感慨,淋巴瘤這個疾病就是復(fù)雜,大家都覺得這個領(lǐng)域越做越難,越做變化越多,從病理到臨床都很復(fù)雜,發(fā)病人群也很復(fù)雜,從新生兒到老年人,治療起來也是有各種各樣的不良情況,治療手段也特別多,出手重了也不行,輕了也不行,把握時機也很重要,哪一步都很難。但是看到淋巴瘤的治療水平不斷提升,治療手段越來越多,患者生存期不斷延長,宋玉琴的信心也越來越足。
“就像套細(xì)胞淋巴瘤,2006年的時候,病人問生存期,我說基本上3-5年,全球都是這個水平。而現(xiàn)在,病人坐在我的面前,我會說我們朝著15年以上去努力。你看,也就十六七年的時間,我們患者的平均生存期延長了十幾年,而且每年都有進步。做淋巴瘤治療,讓我們醫(yī)生越來越自信,希望越來越大,醫(yī)生也會更加愉快地投入。”宋玉琴說。
對于公眾來說,由于淋巴瘤的致病原因尚不明確,比較難以防范。一般認(rèn)為可能與病毒(如EB病毒等)及其他病原體感染、放射線、化學(xué)藥物、合并自身免疫病等有關(guān)。
“改善免疫力是一個好辦法!彼斡袂俳ㄗh,健康的生活方式很重要,比如好好休息,不要熬夜,不要過于勞累,心情保持愉快等。特別是勞累、熬夜的人,自然免疫狀態(tài)也會降低,就容易受到攻擊,不僅僅是淋巴瘤,其他的腫瘤風(fēng)險或者疾病也會產(chǎn)生。(劉映)
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