視神經(jīng)脊髓炎譜系疾�。∟MOSD）是一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性疾病，由于其病因復(fù)雜，診斷難度較大，為患者及其家庭帶來了沉重負(fù)擔(dān)。近日，北京協(xié)和醫(yī)院主任醫(yī)師徐雁做客“人民好醫(yī)生”客戶端，圍繞NMOSD診療分享了自己的看法。她認(rèn)為，應(yīng)加強多學(xué)科協(xié)作，做好全程化管理，提高大眾對NMOSD疾病的認(rèn)知，助力NMOSD診療水平提升。

據(jù)徐雁介紹，NMOSD常于青壯年階段起病，女性居多，具有高復(fù)發(fā)、高致殘的特點。NMOSD的發(fā)病機制主要與水通道蛋白-4抗體相關(guān)，是不同于多發(fā)性硬化的獨立疾病實體，主要有視神經(jīng)炎、長節(jié)段脊髓炎、極后區(qū)綜合征、腦干綜合征、間腦綜合征、大腦綜合征六個臨床癥候。

“罕見病的臨床表現(xiàn)多樣，可能涉及多個系統(tǒng)，這使得診斷過程相對復(fù)雜�！毙煅阏f，NMOSD的診斷以病史、核心臨床癥候、影像特征、生物標(biāo)記物為基本依據(jù)，以水通道蛋白-4抗體作為分層，并參考其他亞臨床及免疫學(xué)證據(jù)，此外還需排除其他疾病可能。

“NMOSD是一個可控、可治的疾病，一旦確診，患者需要盡早啟動治療。NMOSD發(fā)作期或急性期的治療方法有大劑量的激素沖擊治療、血漿置換及丙種球蛋白注射，其中應(yīng)用較多的是激素沖擊治療。緩解期治療由口服免疫抑制劑與生物制劑（單抗類藥物）兩部分組成，其中生物制劑靶點更為專一，在保證療效的同時，不會誤傷到正常組織�！毙煅氵M(jìn)一步補充說，如今，不少單抗類藥物納入醫(yī)保目錄，意味著藥物可及性與可支付性將大大提高，更多NMOSD患者能夠從中獲益，改善臨床結(jié)局。

“需要注意的是，NMOSD是慢性疾病，就醫(yī)并非一勞永逸，需要定期進(jìn)行隨訪。隨訪時，醫(yī)生會通過詢問病情及必要的輔助檢查來判斷病情變化，根據(jù)患者的治療反應(yīng)調(diào)整劑量或藥物種類。此外，激素、免疫抑制劑等藥物也需要定期監(jiān)測不良反應(yīng)�！毙煅阏f，建議患者在確診后五年內(nèi)每半年隨訪一次，如果恢復(fù)良好，不再復(fù)發(fā)，后期每一年隨訪一次即可。

“展望未來，希望積累更多臨床經(jīng)驗，更好地回答疾病診斷、安全性管理、用藥可及性等重要問題，推進(jìn)NMOSD診療個體化、全程化、規(guī)范化發(fā)展。同時，要加強多學(xué)科協(xié)作，幫助基層醫(yī)生掌握用藥副作用管理方法等NMOSD基本知識，提升基層醫(yī)生初診時的篩查意識，助力實現(xiàn)NMOSD疾病的早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)、早診療。”徐雁說。