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纖維肉瘤病理及臨床表現(xiàn)

時間:2020-10-09 22:52 來源:互聯(lián)網(wǎng)
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  纖維肉瘤是由成纖維細(xì)胞和膠原纖維形成的腫瘤。纖維肉瘤可發(fā)生在損傷或燒傷瘢痕,骨髓炎瘺管和竇道,以及放射治療后。

  病理表現(xiàn)

  腫瘤位置較深,為一具有分葉的球形腫塊,有時具有假囊。在腫瘤切面上的外觀和質(zhì)地均依其膠原的不同含量而各異;在富含細(xì)胞的區(qū)域內(nèi),呈松軟的腦髓樣組織外觀。在膠原型的纖維肉瘤中,組織的質(zhì)地較硬且富含纖維。一般不出現(xiàn)類似于纖維樣瘤的腱膜樣病變,同時,還可能含有粘液樣區(qū)。

  腫瘤全部由梭形細(xì)胞組成。細(xì)胞具有一帶尖端的核,并產(chǎn)生網(wǎng)狀和膠原纖維。電鏡檢查顯示,胞漿內(nèi)存在膠原絲。在分化較差時,膠原被限制為一薄的網(wǎng)狀纖維,圍繞每一個細(xì)胞,并可被銀染色。在其分化相當(dāng)好時,膠原含量豐富,可經(jīng)三色染色藍色并伴有粗糙的纖維。細(xì)胞和纖維可形成平行排列的束,但常常互相糾結(jié)和定向地呈“人字型”。纖維肉瘤按其惡性的程度可分為不同等級。分化如何與組織學(xué)方面的惡性程度成反比的負(fù)相關(guān)關(guān)系。

  確定惡性程度的組織學(xué)根據(jù)如下:細(xì)胞的間變、有絲分裂指數(shù)、以及膠原產(chǎn)生的多少和密度是評定纖維肉瘤惡性程度的重要指標(biāo)。Ⅰ級分化最好,表現(xiàn)為細(xì)胞少,比正常纖維細(xì)胞的核稍大,染色過深,有絲分裂不多,并含豐富的膠原,因此,⒈級的惡性程度最低,而與纖維樣瘤非常近似。Ⅳ級的分化最差,再現(xiàn)為細(xì)胞最多,高度間變,有時含有形狀奇特的成份。有比分裂多,而膠原纖維少。此型最像惡性纖維組織細(xì)胞瘤。然而應(yīng)予說明的是,即使在分化最差的纖維肉瘤中,呈嚴(yán)重多形性并伴有巨大核或多核的肉瘤樣細(xì)胞,實際上很少見到。除上述Ⅰ級和Ⅳ級這兩種極端性的分級有可能與纖維性腫瘤和多形性肉瘤混淆外,纖維肉瘤最常見和典型的改變?yōu)棰蚣壓廷蠹。由于兩者均具有不同?shù)量的單一的梭形細(xì)胞成份和人字形的組織結(jié)構(gòu),因而較易確診和鑒別。

  組織學(xué)方面的分級,在整個腫瘤中是相同的,而且即使在復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的病灶中也不改變。

  有時纖維肉瘤存在粘液樣區(qū)域,細(xì)胞間物質(zhì)具有粘蛋白顏色,但在透明質(zhì)酸處理后即消失。特別是在腫瘤周圍可見炎性浸潤現(xiàn)象。

  與其他組織相比,纖維肉瘤具有典型的侵襲性和蔓延性。目視觀察下可見到假囊。

  臨床表現(xiàn)

  纖維肉瘤并不多見?稍谌魏涡詣e及年齡中發(fā)病,但一般在30~70歲間的發(fā)病率較高,平均發(fā)病年齡為45歲左右,很少在10歲前發(fā)病。部分為先天性發(fā)病者。

  纖維肉瘤最常發(fā)病的部位為大腿,其次順序為,軀干及其它四肢骨。肢體的遠側(cè)部位,包括手部和足部可能是兒童纖維肉瘤的好發(fā)部位,但在成人卻罕見。

  腫瘤絕大多數(shù)位于淺筋膜的深層,表現(xiàn)為單一的球形腫塊,有時呈分葉狀。通常生長較快。有時,腫瘤在幾周內(nèi)倍增。某些屬于先天性類型的腫瘤在出生時其形體即已相當(dāng)大。質(zhì)地較硬,邊緣相當(dāng)清楚。在晚期,可能與骨骼粘連,也可使皮膚潰爛向外呈蘑菇狀生長。有時可壓迫神經(jīng)干,但絕大多數(shù)病例幾乎或完全無疼痛癥狀。

關(guān)閉此頁 (責(zé)任編輯:華仁)
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